Concrètement, toutefois, 40 % des répondants (45/113) n’ont pas envisagé ou ont rarement envisagé de prescrire un traitement médical pour cette indication en raison de la variation dans le seuil de mise en place du traitement. Dix des 14 réponses (71 %) des spécialistes de la cardiopathie congénitale de l’adulte ont signalé prescrire des médicaments qui étaient exclus en raison de données manquantes. Conclusion La majorité des cardiologues en pédiatrie du Canada ont signalé prescrire des médicaments pour ralentir le taux de dilatation aortique chez les patients ayant une BA. Toutefois, les critères utilisés pour prescrire un traitement médical sont hétérogènes. Un essai clinique multicentrique et à répartition aléatoire est nécessaire pour déterminer le rôle du traitement médical dans cette population de patients.in English, French Introduction Au Canada, les inhibiteurs de la proprotéine convertase subtilisine/kexine de type 9 sont indiqués dans le traitement des patients atteints d’hypercholestérolémie familiale (HF). Traditionnellement, la HF est considérée comme une maladie monogénique causée par des mutations pathogènes rares. Toutefois, certains patients ont une hypercholestérolémie de forme polygénique. On ignore si les effets du traitement par inhibiteurs de la proprotéine convertase subtilisine/kexine de type 9 diffèrent entre les patients ayant une hypercholestérolémie monogénique et les patients ayant une hypercholestérolémie polygénique. Méthodes Nous avons réalisé une revue rétrospective de dossiers de patients traités par évolocumab à raison de 140 mg par voie sous-cutanée 2 fois par semaine à la Lipid Genetics Clinic du London Health Sciences Centre. Les patients atteints d’hypercholestérolémie qui étaient traités par évolocumab ont été regroupés dans la catégorie de la forme monogénique et la catégorie de la forme polygénique en fonction de leur génotype déterminé par le séquençage ciblé de nouvelle génération. Nous avons étudié les changements absolus et relatifs des concentrations de cholestérol à lipoprotéines de faible densité (LDL-C) avant et après le traitement par évolocumab. Résultats Chez 32 patients ayant une HF hétérozygote monogénique et 7 patients ayant une hypercholestérolémie polygénique traités par évolocumab, les réductions progressives absolues du LDL-C étaient respectivement de 2,94 ± 1,22 mmol/l et de 3,15 ± 0,90 mmol/l (P = non significatif), alors que les réductions du LDL-C en pourcentage étaient respectivement de 63,9 % ± 16,0 % et de 67,7 % ± 20,7 % (P = non significatif). Conclusion Bien que la taille de l’échantillon soit petite, les résultats montrent une capacité de réponse biochimique comparable à l’évolocumab lors d’hypercholestérolémie (hétérozygote) monogénique et d’hypercholestérolémie polygénique.in English, French Introduction La conception optimale des programmes cliniques des patients atteints d’une maladie cardiovasculaire athéroscléreuse (ASCVD pour atherosclerotic cardiovascular disease) prématurée (hommes âgés ≤ 50 ans, femmes âgées ≤ 55 ans) exige une compréhension de leurs priorités. Nous avions pour objectif d’examiner les priorités des patients et de leur famille en matière de services dans les programmes cliniques. Méthodes Nous avons conçu la présente étude en collaboration avec le Patient Partner Commitee à l’aide d’un devis séquentiel exploratoire en méthodes mixtes. À la Phase 1, nous avons réalisé des entrevues auprès de participants de la Study to Avoid Cardiovascular Events in British Columbia (SAVE BC) (n = 15). À la Phase II, nous avons conçu un questionnaire en nous basant sur les données de la Phase I et l’avons distribué à tous les participants actuels de la SAVE BC. Nous avons recueilli les réponses fermées (n = 116) et stratifié les données en utilisant la catégorie (indice, famille. D’autres recherches devraient être réalisées pour élucider leurs résultats et les méthodes les plus efficaces pour offrir ces services.in English, French Nous présentons un cas de myocardite chez une femme de 26 ans enceinte de 29 semaines, qui a subi un arrêt cardiaque 10 jours après son admission. Une équipe interdisciplinaire a favorisé l'accouchement d'urgence par césarienne perimortem (c.-à-d. durant l'arrêt cardiaque de la mère), et la mise en place en urgence d'une assistance mécanique. Une biopsie cardiaque a révélé un infiltrat mixte d’éosinophiles et d'histiocytes. Il y a eu récupération complète de la fonction ventriculaire après un traitement aux stéroïdes. La patiente et l'enfant sont en vie et se portent bien. Le cas témoigne de la réussite de la pratique moderne des soins interdisciplinaires, et met en lumière les lacunes actuelles de nos connaissances sur la myocardite.in English, French L’infiltration par les éosinophiles est une cause rare et non reconnue de myocardite associée à une éosinophilie prolongée. Avant l’imagerie avancée et la biopsie systématique, le diagnostic de cardiomyopathie idiopathique était posé après l’autopsie des patients. Nous présentons 3 cas de myocardite à éosinophiles dont la biopsie cardiaque a permis de poser le diagnostic de syndrome d’hyperéosinophilie. Deux patients ont présenté une dysfonction grave du ventricule gauche, et 1 patient a présenté un accident vasculaire cérébral d’origine cardio-embolique. Le traitement par glucocorticoïdes s’est avéré réussi chez tous les patients. Nos cas montrent l’importance du diagnostic précoce par biopsie endomyocardique et du traitement immunosuppresseur hâtif.in English, French Contexte La thérapie de resynchronisation cardiaque (TRC) est efficace pour traiter l’insuffisance cardiaque avancée, mais les données décrivant les bienfaits et les résultats à long terme de la mise à niveau d’un implant déjà en place sont limitées. La présente étude visait à comparer les résultats à long terme chez les patients recevant un implant de TRC de novo et chez ceux ayant déjà un implant qui sont admissibles à une TRC.  https://www.selleckchem.com/products/guanosine.html  Méthodologie Il s’agit d’une étude de cohorte rétrospective reposant sur les données issues d’un registre provincial (2002-2015). Les patients ont été inclus dans l’étude s’ils présentaient une insuffisance cardiaque légère ou modérée, une fraction d’éjection ventriculaire gauche ≤ 35 % et un intervalle QRS ≥ 130 ms. Les patients ont été classés dans le groupe TRC de novo ou dans le groupe TRC remplaçant un implant antérieur. Les paramètres d’évaluation étaient la mortalité et le critère regroupant la mortalité et l’hospitalisation pour insuffisance cardiaque. Résultats En tout, 342 patients ont été inclus dans l’étude.